American Journal of Obstetrics and Gynecology
Volume 181 • Number 2 • August 1999
Cerebral arteriovenous malformation in pregnancy:
Presentation and neurologic, obstetric, and ethical significance
James J. Finnerty MD, MA (a)
Christian A. Chisholm MD (a)
Helen Chapple RN, MA (b)
Ivan S. Login MD (c)
JoAnn V. Pinkerton MD (a)
From the Departments of Obstetrics and Gynecology (a), Nursing(b), and Neurology (c), University of Virginia Health Sciences Center.
Церебральные артериовенозные мальформации во время беременности: представление, а также неврологическое, акушерское и этическое значение
Церебральные артериовенозные мальформации нечасто осложняют течение беременности. Авторы попытались определить неврологическое, акушерское и этическое значение данной патологии. В статье представлены описания двух клинических случаев. Также отмечены неврологическая и акушерская значимость мальформаций во время беременности. Этическое значение возникает когда пациентка не может принимать решения самостоятельно вследствие травмы мозга. Обзор стойкого вегетативного состояния и гибели мозга (неврологические критерии), которые возникают во время беременности, позволяют авторам исследовать множество вариантов, которые возникают у физиологически «функционирующей» женщины. Авторы полагают, что оценка и лечение артериовенозных мальформаций должны выполняться, несмотря на беременность, а беременность должна прогрессировать несмотря на наличие мальформаций. (Am J Obstet Gynecol 1999;181:296-303.).
Неврологическая травма во время беременности может снизить способность принимать решения и ухудшить уход за беременной и плодом. Ниже будут представлены 2 случая артериовенозных мальформаций с кровоизлиянием в мозг. В каждом случае это привело к снижению мозговой деятельности и неспособности принимать решения. Артериовенозные мальформации – это врожденное сплетение патологических артерий и вен, которые располагаются в кавернозных сосудистых каналах. Мальформации могут диагностироваться случайно при асимптоматическом течении. Единственными признаками могут быть головные боли, припадки или местные симптомы. Наиболее выраженными симптомами являются острое кровоизлияние в мозг, желудочки или субарахноидальное пространство. Частота возникновения мальформаций составляет 1 на 1000, хотя скорее всего их гораздо больше (асимптоматическое течение). Лечение заключается в оперативном пособии, эмболизации сосудов и т.д.
Клинические примеры
Случай №1
Первобеременная 23 лет при сроке 12 недель была доставлена в больницу, после того как была найдена в состоянии спутанного сознания. Сразу после поступления она впала в кому с признаками децеребрации. При исследовании было диагностировано кровоизлияние в желудочки мозга, вследствие крупной височной артериовенозной мальформации. Так как она была незамужем, то решение за нее принимали родители. Они потребовали прервать беременность, если это улучшит состояние дочери. До этого случая пациентка не информировала о своем желании по поводу сохранения. Беременность стала большим сюрпризом для родителей. Хирургическая коррекция мальформации была слишком рискованна, гамма-излучение слишком рискованно для плода. Предпочтение было отдано эмболизации и лучевой терапии, которая была проведена сразу после родов. Несколько месяцев спустя, было проведено кесарево сечение. Родился живой мальчик. Артериовенозные мальформации были устранены, и пациентка вернулась к прежней жизни.
Случай №2
У 18 летней незамужней женщины, проживавший с матерью, внезапно развились приступ головной боли, спутанность сознания и дезориентация. При проведении КТ была обнаружена артериовенозная мальформация теменной доли размером 2 на 3 см с двухсторонним кровоизлиянием в желудочки мозга. Пациентка была на 17 неделе беременности, что стало неожиданным для всей семьи. Потребовалось наложение трахеостомы, т.к. пациентка испытывала тяжелейший неврологический дефицит. Основные решения принимала ее мать, бывшая в разводе с отцом. Мать склонялась к прерыванию беременности в интересах дочери, однако законы штата Виржиния не позволяют родственникам принимать решение о прерывании беременности. Пациентки было проведено хирургическая резекция мальформации при сроке в 21 неделю. Изменений в неврологическом статусе не отмечалось. В процессе лечения к ней частично вернулась речь, однако неврологическая симптоматика сохранялась. Роды состоялись на 33 неделе беременности и закончились гибелью плода.
В обоих случаях беременные пациентки не могли самостоятельно принимать решения. Они не оставляли никаких документов, касающихся их собственной воли в отношении беременности. В обоих случаях родители принимали решения, т.к. девушки не были женаты. Остается неясным является ли прерывание беременности этичным по отношению к пациентке.
Вопрос о том, кто должен принимать решения за пациентку становится все более важным. Родственники не могут оценить значение беременности для пациентки исходя из ее слов в прошлом. В случаях внезапной ЧМТ, когда беременная не может принимать решения, родители отталкиваются лишь от ее состояния, а не от будущего ребенка. В обоих случаях родители настаивали на прерывание беременности, т.к. боялись, что это усугубит состояние их дочери.
Кровотечение, подобное описанному выше, может возникнуть вследствие тяжелой травмы мозга. Если женщина может есть, пить, обслуживать себя или хотя бы ее жизненно важные поддерживаются на необходимом уровне, то никто не может принять решение о прерывании беременности. Дилемма возникает в том случае, если беременная находится в глубокой коме, реабилитационный прогноз неблагоприятен и диагностируется «смерть по неврологическим критериям» (гибель мозга). Проблема возникает, когда родители пациентки отказываются в проведении пособий для сохранения жизни плода и требуют прерывания беременности для начала агрессивной терапии.
Для того, чтобы утверждать, что пациентка не может принимать решения вследствие мозговой травмы (при отсутствии гибели мозга) или находится в вегетативном статусе, необходимо, чтобы у пациентки диагностировали тяжелую мозговую травму, которая требует интенсивной терапии, при отсутствии вегетативного статуса (1 месяц на установление статуса) или гибели мозга. Примером может служить глубокая кома.
Критерии вегетативного статуса:
- Пациентка в сознании, но не может себя обслужить
- У пациентки диффузная кортикальная дисфункция с недостаточностью структур ствола мозга
- Сохраняются некоторые рефлексы (глотательный), визуальная ориентировка сохранена (нецеленаправленная), отсутствие речи и ответа на вопросы.
Необходимо как минимум 2 месяца для подтверждения диагноза.
Смерть по неврологическим критериям (смерть мозга) – это отсутствие спонтанной или ответной кортикальной или стволовой неврологической реакции. В большинстве случаев это расценивается как биологическая смерть. Жизненноважные функция поддерживаются исключительно за счет аппаратов.
Обзор литературы
Большинство случаев, описанных в литературе, касающихся смерти мозга во время беременности, не затрагивают вопроса о способности женщины принимать решения самостоятельно. Ниже будет приведен обзор различных проблем, которые изучили авторы данной статьи.
Значение и последствия артериовенозных мальформаций
Было описано свыше 250 женщин, у которых наблюдались артериовенозные мальформации во время беременности. Частота возникновения данной патологии остается неясной вследствие большого количества асимптоматических форм. Беременность не повышает вероятность кровотечения из артериовенозных мальформаций. Большинству женщин с поставленным диагнозом советуют не иметь детей, вследствие повышенного риска развития кровотечения во время беременности. Кровотечение из артериовенозных мальформаций чаще всего возникает в молодом возрасте. Некоторые отчеты свидетельствуют о том, что роды не повышают риска развития осложнений и метод родоразрешения должен зависеть от акушерских показаний. Если планируются роды через естественные родовые пути, то они сопровождаются наложением акушерских щипцов во втором периоде. Вообще рекомендуется родоразрешение с помощью операции кесарево сечение.
Терапия, которая направлена на поддержание жизнедеятельности органов и систем у пациентки с установленной гибелью мозга, чрезвычайно трудна и требует совместной работы нескольких специалистов. При остановке дыхания (программа гибели мозга) требует искусственной вентиляции. Необходимо поддерживать необходимый уровень артериального давления для того, чтобы избежать падения маточно-плацентраного кровотока. Может возникнуть пангипопитуитаризм совестно с сахарным диабетом и недостаточностью надпочечников. Снижение терморегуляции гипоталамуса приведет либо к гипотермии, либо к гипертермии. Парентеральное питание необходимо для развития плода. Необходим тщательный контроль за инфекцией, вследствие повышенного риска развития сепсиса. Описываются успешные случаи терапии от 36 часов до 15 недель. Bernstein и коллеги предположили, что не существует определенного гестационного лимита по поддержанию жизненноважных функций у пациентки с гибелью мозга (таблица 1).
| Исследования | Диагноз | Продолжительность Терапии | Исход |
| Field et al | Гибель мозга, причина не установлена | 22-31 недели | Живой ребенок на 31 неделе; состояние нормализовалось на 18 мес |
| Bernstein et al. | Гибель мозга, массивная травма | 15-32 недели | Живой ребенок на 32 неделе, состояние нормализовалось на 11 месяце |
| Dillon et al. | Гибель мозга, энцефалит | 23-27 недели | Живой ребенок на 27 нед; состояние удовлетворительное |
| Heikkinen et al. | Гибель мозга, разрыв аневризмы | 21-31 недели | Живой ребенок на 31 нед; состояние нормализовалось га 8 мес |
| Wuermeling "Erlangen case" | Гибель мозга, массивная травма | 15-20 недели | Тяжелая инфекция, самопроизвольный выкидыш, жизнеобеспечение прекращено |
| Vives et al. | Гибель мозга, менингит | 27 нед ; поддержка на 36 часов | Живой ребенок на 27 нед; состояние нормализовалось к 14 мес |
В таблице 2 отображены этические вопросы, которые могут возникнуть при наличии тяжелой ЧМТ у беременной.
| Необходимо сохранять беременность или прерывать? |
| Необходимо ли поддерживать жизненноважные функции или дать умереть? |
| Чьи интересы важнее матери или плода? |
| Кто должен принимать решения ? |
| Каковы ограничения воли человека, который принимает решения? |
Вопросы законодательства при гибели мозга во время беременности
Срок беременности оказывает огромное влияние на прогноз, а также на этическую и законодательную сторону вопроса. На ранних этапах беременности (нежизнеспособный плод) медицинский персонал и родственники должны склоняться к прерыванию беременности, чтобы провести агрессивную терапию основной патологии. Лишь немногие женщины думают о последствиях данного состояния и единицы задумываются о следующем:
- Власть родственников (принимающих решения по поводу беременности) ограничиваются законами штатов.
- Штаты могут потребовать более весомые доказательства для опровержения решения родственников
- Высказанные ранее желания беременной могут осложнить ситуацию.
Иерархия принимающих решения:
- Человек, назначенный в устной или письменной форме самой пациенткой
- Человек, назначенный судом
- Муж
- Взрослый ребенок/дети пациентки
- Родители
- Взрослый брат или сестра
- Любой кровный родственник
Как рассматривать беременную с установленной смертью мозга
Как относиться к беременной, с диагностированной смертью мозга? Siegler & Wikler полагают, что термины «жизнь» и «смерть» являются несовместимыми.
| Исследования | Взгляд на женщину | Выводы для родственников |
| Bernstein et al. | Терминальное состояние | Мнение беременной на первом плане * |
| Veatch (see also reference) |
Терминальное состояние | Мнение беременной на первом плане * |
| Констатация смерти | Следовать рекомендациям Uniform Anatomical Gift Act | |
| Kantor and Hoskins |
Состояние беременности | Лечение как при терминальном состоянии * |
| Cadaveric incubator | Предпочтение отдается плоду | |
| Cadaveric organ donor | Следовать рекомендациям Uniform Anatomical Gift Act | |
| * Мнение беременной , высказанное ранее . Решение родственников после тщательной оценки ситуации | ||
Чьи же интересы стоят на первом месте?
| Исследования | Интересы | Заключение |
| Field et al. | Женщина рассматривается как инкубатор | Интересы плода на первом |
| Wear et al. |
На границе жизни и смерти, плод на первом месте | Противодействие желанию доверенного лица не поддерживать жизненноважные функции |
| Ранние сроки беременности, страдания матери и плода одинаковы | Противодействие желанию доверенного лица поддерживать жизнь | |
| Goodlin. | Интересы матери на первом метсе | Позволить умерть |
| Loewy. | Женщина решает сама | Позволить умереть |
| Frader | Не поддерживать на аппаратах | Позволить умереть |
| Bernstein et al. | Согласно желаниям беременной | Совместное решение |
| Glover | Семейное решение | Семейное решение, основанное на прогнозе для плода, жизненных ценностях женщины и всей семьи |
| Chervenak and McCullough | Гибель мозга – гибель личности, лишение прав на принятие решения | Роль плода выходит на первое место исключительно в рамках эксперимента |
Беременная рассматривается в рамках «посмертной беременности». Посмертная беременность – это комплекс ситуаций, в которые входят 4 аспекта:
- Состояние женщины как репродуктивной среды
- Состояние плода как автономной единицы
- Умирающий пациент как объект для интенсивной терапии и эксперимента
- Права человека умереть достойно
В первых двух аспектах рассматривается конфликт между беременной и плодом. В последних аспектах конфликт между правом пациентки спокойно умереть и научным интересом. Если смерть расценивается как нечто личное, то даже после смерти тело не рассматривается как завершающий этап. Умирание это процесс, который заканчивается смертью.
Комментарии
До сих пор ведутся споры о том, при каких обстоятельствах жизнь беременной с констатированной гибелью мозга, должна поддерживаться на протяжении многих недель. Некоторые авторы вообще исключают тот факт, что женщина после гибели мозга остается личностью и вся «привилегия» должна отойти плоду. Другие считают, что необходимо отталкиваться от мнения беременной, которое она высказывала раньше. Еще существует мнение, что решать все должна семья.
Стоимость поддержания жизненноважных функций на период роста плода составляет 500 тыс. долларов и больше. Стоит задуматься!?
Существует официальная иерархия доверенных лиц. Хотя она официально одобрена, очень тяжело внедрить ее в практику. Молодые женщины редко задумываются о возможности получения тяжелой травмы и тем более редко говорят об этом с родственниками и документально заверяют свое желание. Муж и родственники – вот люди, которые принимают решения о жизни и смерти, которые решают, будет плод жить или нет. Затруднения возникают, когда мнение сторон расходятся.
Если женщина рассматривается как «терминальная» пациентка и существует документы или слова, подтверждающие ее волю, то она выходит на первое место. Если женщина рассматривается как «инкубатор», тогда «он» не имеет прав и все «права» достаются плоду. Если существуют данные о том, что женщина завещала свои органы для пересадки, то ее тело расценивается как инкубатор. Если все решает семья, то необходимо провести тщательные консультации со всеми членами семьи. С точки зрения гуманизма женщина должна рассматриваться как самостоятельный объект и принимать решения должна сама, т.е. личность выход на первый план.
Очень тяжело создать алгоритм действия в случаях, когда женщина теряет способность выражать свою волю. До принятия решения пациентке необходимо оказывать все необходимые пособия. Окончательное решение принимается только тогда, когда ответственные лица полностью ознакомятся с диагнозом. В большинстве штатов США ответственное лицо не может принять решение в пользу прерывания беременности. Если подтверждены вегетативный статус или гибель мозга или врачи оценивают ситуацию как безнадежную, то решение принимается либо доверенным лицом пациентки, либо официальным лицом штата. Это должно решаться индивидуально. В данных случаях необходима консультация юриста вследствие различия законодательства в разных штатах. Если не поступает прямого указания или доверенное лицо не обладает необходимыми полномочиями, то решение принимается согласно последним желаниям беременной (или возможным желаниям). У небеременных поддержка жизненноважных функций обычно прекращается при гибели мозга без всяких колебаний. Беременность вносит коррективы в эту практику. В большинстве штатов прерывание беременности запрещено, даже по настоянию законнорожденного сына/дочери. Отмена жизнеобеспечения целесообразна при констатировании вегетативного статуса или гибели мозга.
Ниже будут представлены рекомендации Dillon & Loewy в случае глубокой комы, констатации вегетативного статуса или гибели мозга:
- При сроке беременности менее 24 недель жизненноважные функции не поддерживаются.
- Если патология не совместима с жизнью плода и оказывает негативное влияние на его состояние, то лечение должно быть прекращено.
- При сроке беременности от 24 до 28 недель прерывание возможно. Однако решение об этом должно быть принято только после тщательного исследования и консультации с доверенными лицами.
- Если срок беременности превышает 28 недель, то необходимо обеспечить ее прогрессирование до тех пор, пока состояние матери или плода не приведет к необходимости родоразрешения.
Могут возникнуть споры между врачами, ответственными лицами и членами семьи. Необходимо сделать все, чтобы не разглашать информацию. Полезными являются консультации с психотерапевтами, представителями религиозных общин (в зависимости от религиозной принадлежности). Если это не помогает, а врачи убеждены, что ответственное лицо не действует в интересах беременной и плода, то можно обратиться в суд с целью охраны пациентки. К этому необходимо прибегать лишь в крайнем случае.
В заключении авторы настоятельно рекомендуют всем женщинам оставлять четкие указания и назначать ответственное лицо на случай необходимости. Желательно отдельно распорядиться по поводу ситуации с беременностью.
Литература
1. Burst JCM. Subarachnoid hemorrhage . In: Roland LP, editor. Merrit's textbook of neurology. Philadelphis: Williams & Wilkins; 1995. p. 274-85.
2. Horton JC, Chambers WA, Lyons SL, Adams RD, Kjellbert RN. Pregnancy and the risk of hemorrhage from cerebral arteriovenous malformations. Neurosurgery 1990;27:867-72.
3. Forster DMC, Kunkler IH, Hartland P. Risk of cerebral bleeding from arteriovenous malformations in pregnancy: the Sheffield experience. Stereotac Funct Neurosurg 1993;61(Suppl 1):20-2.
4. Dias MS, Sekhar LN. Intracranial hemorrhage from aneurysyms and arteriovenous malformations during pregnancy and the pueperium. Neurosurgery 1990;27:855-66.
5. Field DR, Gates EA, Creasy RK, Jonsen AR, Laros RK. Maternal brain death during pregnancy. JAMA 1988;206:816-22.
6. Bernstein IM, Watson M, Simmons GM, Catalano PM, Davis G, Collins R. Maternal brain death and prolonged fetal survival. Obstet Gynecol 1989;74:434-7.
7. Dillon WP, Lee RU, Tronolone MJ, Buckwald S, Foote RJ. Life support and maternal brain death during pregnancy. JAMA 1982;248:1089-91.
8. Heikkinen JE, Rinne RI, Alahuhta SM, Lumme JA, Koivisto ME, Kirkinen PP, et al. Life support for 10 weeks with successful fetal outcome after fatal maternal brain damage. BMJ 1985;290::1237-8.
9. Wuermeling HB. Brain death and pregnancy. Forensic Sci Int 1994;69:243-5.
10. Vives A, Carmona F, Zabala E, Fernandez C, Cararach V, Iglesias X. Maternal brain death during pregnancy. Int J Gynecol Obstet 1996;52:67-9.
11. Sabatino C. Health care power of attorney legislation. Bioethics Bull 1995;4:26-33.
12. Weisbard AJ. A model integrated advance directive for health care. Bioethics Bull 1995;4:2-12.
13. Veatch RM. Maternal brain death: an ethicist's thoughts. JAMA 1998;248:1102-3.
14. Siegler M, Wikler D. Brain death and live birth. JAMA 1982;248:1101-2.
15. Kantor JE, Hoskins IA. Brain death in pregnant women. J Clin Ethics 1993;4:308-13.
16. Wear S, Dillon WP, Lee RV. Letter to the editor. JAMA 1989;261:1729.
17. Goodlin RC. Maternal brain death during pregnancy [letter]. JAMA 1989;261:1728.
18. Loewy EH. The pregnant brain dead and the fetus: must we always try to wrest life from death? Am J Obstet Gynecol 1987;157:1097-101.
19. Frader JE. Have we lost our senses? Problems with maintaining brain-dead bodies carrying fetuses. J Clin Ethics 1993;4:347-8.
20. Glover JJ. Incubators and organ donors. J Clin Ethics 1993;4:342-6.
21. Chervenak FA, McCullough LB. Clinical management of brain death during pregnancy. J Clin Ethics 1993;4:349-50.