Саркоидоз

  Саркоидоз не оказывает влияния на течение беременности. С другой стороны, беременность у некоторых пациентов ведет к улучшению саркоидоза. У пациентов, чьи рентгенограммы показывали регрессию болезни до наступления беременности, во время гестационного периода не возникали изменения рентгенограмм. У пациентов с активным саркоидозом наблюдалось частичное или полное регрессия заболевания, однако, у многих из этой группы происходило ухудшение саркоида в течение от 3 до 6 месяцев после родов. У пациентов с фиброзным процессом и саркоидозом не выявлено изменений на рентгенограммах. Одно из возможных объяснений частого положительного эффекта беременности на течение саркоидоза это повышение уровня кортикостероидов в сыворотке крови.

  Ринит

  Ринит обычно возникает во время беременности. И хотя существует много причин этого заболевания, включающих в себя измененную вагусную функцию, гормональный дисбаланс и другие, ринит при беременности не является значимым заболеванием.

  Муковисцедоз

  Муковисцедоз вызывает специфические проблемы во время беременности. Так как на сегодня женщины с муковисцедозом живут дольше, беременность становится обычным явлением в этой группе женщин. Муковисцедоз является высоким фактором риска возникновения преждевременных родов и как следствие этого приводят к высокому уровню перинатальной смертности. Ухудшение состояния беременной и ее смерть являются результатом ухудшения легочной функции. При изучении 8 женщин с 11 беременностями на фоне муковисцедоза, показало, что состояние матери, которое ухудшилось во время беременности, не вернулось на уровень предбеременного периода. Объем форсированного выдоха (ОФВ) при беременности самый важный показатель исхода муковисцедоза у беременных женщин. Изучение 22 беременностей у 20 женщин с муковисцедозом показало, что 18 беременностей завершились успешно. Даже при том, что ОФВ увеличился на 13% и форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) на 11% эти показатели снизились после родов.

  Системная красная волчанка

  Волчанка может ухудшаться во время беременности. Было описано несколько случаев пневмонита при волчанки во время послеродового периода.

  Гранулематоз Вегнера.

  Во время беременности иногда происходит рецидив гранулематоза Вегнера. Обзор выявил 15 беременностей у 10 женщин с гранулематозом Вегнера. Среди этих случаев диагноз был поставлен во время беременности в 4 случаях и во время послеродового периода в 3-х. В 8 случаях гранулематоз был до беременности, в 5 случаях случился рецидив во время беременности. 2 случая закончились смертью матери.

Гинекологические заболевания и легочная патология

  Некоторые гинекологические заболевания вызывают легочные осложнения. Некоторые из них представляют соединение легочных и гинекологических заболеваний. Таблица 2 показывает легочные осложнения при гинекологических заболеваниях.

Таблица 2

  Торакальный эндометриоз

  Обзор литературы за 1996 год о 110 случаях торакального эндометриоза показал следующие клинические особенности: пневмоторакс в 73%, гемоторакс в 14%, кровохарканье в 7% и легочные узелки в 6% случаев. Правая половина грудной клетки повреждалась более чем на 90%, исключая узловатую форму. Гемоторакс часто ассоциируется с наличием плеврального и тазового эндометриозов в совокупности с другими проявлениями.

  Менструальный пневмоторакс

  Менструальный пневмоторакс это синдром, который возникает в течение 48 – 73 часов от начала менструаций. Плевральные заболевания часто связаны с тазовым эндометриозом. Рецидивирующий пневмоторакс не всегда удается дифференцировать от специфического синдрома менструального пневмоторакса. Менструальный пневмоторакс самое обычное торакальное осложнение эндометриоза. Обзор литературы показал, что в 1990 году наблюдалось около 100 случаев. Среди 196 случаев спонтанного пневмоторакса у женщин младше 50 лет, в 5,6% случаев он был менструальным. Обычно у женщин в возрасте от 30 до 35 лет менструальный пневмоторакс почти всегда (в 90-95% случаев) небольшой и справа. У большинства пациентов присутствует боль в груди и умеренная одышка, хотя данный синдром может быть и бессимптомным.
  Пневмоторакс может быть вызван плевральным эндометриозом. Однако клиническая и патологическая очевидность тазового эндометриоза выявлена только в 22-37% случаев. Плевральные или диафрагмальные эндометриоидные эктопии были визуализируемы при торакотомии в 23-35% случаев. Наличие воздуха в брюшной полости происходит из-за возникновения отверстия в диафрагме. Во время торакотомии для лечения менструального пневмоторакса производилось ушивание дефектов диафрагмы, что в последующем приводило к ликвидации пневмоторакса. Однако, такие диафрагмальные дефекты или фенестры были найдены только в 19-33%. Диафрагмальные дефекты были обнаружены во время торакоскопии с использованием бронхоскопа.

  Легочный эндометриоз

  Легочный эндометриоз является редкой патологией. Эндометриальные ткани в легком появляются из-за гематогенного распространения или целомической метаплазии. Плевральный эндометриоз обычно возникает из тазового или перитонеального расположения эндометриоидных эктопий. Другая возможность это гематогенное метастазированние жизнеспособной эндометриальной ткани после операции на матке или кесарева сечения. Эта точка зрения поддерживается тем, что легочный эндометриоз обычно располагается внизу легкого, которое получает повышенное количество крови. Патологический анализ плевролегочной ткани у пациентов с торакальным эндометриозом показывает изменения типичные для эндометриоза.
  Легочный паранхематозный эндометриоз появляется позже (39 лет) и он связан с тазовым эндометриозом в 10% случаев, с менструальным кровохарканьем в 82% и менструальными болями и одышкой в 6% случаев. В 6% из 110 случаев торакального эндометриоза были обнаружены легочные узелки. Эндобрахиальный эндометриоз вызывает менструальное кровохарканье, обструкцию дыхательных путей с сегментарным ателектазом. Другие симптомы включают боль в груди, одышку и плевральный выпот. Другим проявлением является асимптоматическая легочная плотность. Рентгенограммы грудной клетки выявили одиночные легочные узелки при паренхиматозном эндометриозе.
  Факторы, подавляющие овуляцию, такие как даназол, иногда помогают предотвратить рецидив пневмоторакса. Был описан случай ответа менструального пневмомедиастинума на даназол. Спонтанный пневмоторакс также был описан у пациентки с карциномой шейки.

  Предменструальная астма

  В нескольких публикациях описывалось предменструальное ухудшение астмы (предменструальная астма). Тяжелые астматики более склонны к ухудшению астмы. Было проведено обследование 126 женщин в возрасте от 14 до 46 лет, которые посещали клиники для астматиков. При помощи анкетного опроса и измерения максимальной скорости выдоха (МСВ) были установлены предменструальное ухудшения астмы в 40% случаев. Падение максимальной скорости выдоха было небольшим и такой степени, которая не ожидалась при увеличении одышки. Не было найдено корреляций между предментсруальным усилением астмы и симптомами предменструального напряжения, употреблением аспирина, использованием контрацептивов, длинной цикла или течением астмы во время беременности. Даже у пациентов со средней тяжестью течения астмы, у которых ранее не наблюдалась предменструальная астма, обнаруживались предменструальные ухудшения астмы и уровня МСВ без видимых изменений в спирометрии и реактивности дыхательных путей.
  Механизм предменструального усиления астмы не ясен. Уровень прогестерона достигает пика на 7 день перед менструацией и быстро падает практически до ноля в начале цикла. Известно, что прогестерон является миорелаксантом гладкой мускулатуры в желудочно-кишечном тракте, в мочеполовой системе, в сосудистом русле. Падение уровня прогестерона во время поздней лютеиновой фазы может быть связано с потерей расслабляющего эффекта гладкой мускулатуры бронхов в этот период. Существуют отчеты о лечении яичниковой астмы путем облучения яичников и введения прогестерона. Прогестерон является дыхательным стимулятором, вызывает гипервентиляцию, которая может усилить ощущение одышки. Однако прогестерон достигает своего пика несколькими днями раньше ухудшения астмы и поэтому гипервентиляция не является объяснением предменструального усиления астмы. Анализ клинической информации о 182 небеременных пациенток, пожилых женщин с астмой на фоне 13-и летней менопаузы, показал 4 разновидности течения астмы во время перименопаузы. Он показал, что различные уровни эстрадиола в сыворотке крови могут влиять на тяжесть астмы у пожилых женщин.

  Метастазирующая доброкачественная лейомиома

  Репродуктивные органы и легочная патология

  Синдром Мейга-Салмона

  Синдром Мейгса-Салмона, который также известен как синдром Мейгса-Салмона-Касса, характеризуется наличием яичниковой фибромы или другими твердыми овариальными опухолями, асцита и плеврального выпота. Плевральный выпот возникает у 3% пациенток с овариальными опухолями и достигает размера 6см в диаметре. Описывается вариант синдрома, при котором клиника была похожа на синдром Мейга-Салмона, но яичники подвергались дегенеративным изменениям без опухоли. Плевральный выпот при этом синдроме обычно возникает справа, транссудирует и может стать распространенным. Транспорт жидкости из брюшной полости в плевральную осуществляется через лимфатическую систему диафрагмы. Обширный отек яичников без опухолевых изменений вызывает гидроторакс и асцит. Очень большие овариальные опухоли могут нарушать дыхание, оказывая давление на диафрагму. Отеки и асциты обычно исчезают при удалении овариальной опухоли.

  Маточные фиброиды

  Лимфангиолейомиоматоз – это редкая патология, которая возникает у женщин чадородного возраста. Он характеризуется прогрессирующей одышкой, пневмотораксом, хилотораксом и кровохарканьем, вызванное кистозными изменениями в легочной паренхиме и отмечается пролиферация гладкой перибронхиальной мышцы в лимфатической зоне. Лимфангиолейомиоматоз необычное легочное осложнение неизвестной природы и патогенеза. Хотя оральные контрацептивы были вовлечены в патогенез легочного лимфангиолейомиоматоза, исследование 23 пациенток с этим заболеванием не подтвердило данной гипотезы. Однако многие рассмотрели это прежде всего как овариальное нарушение с преобладающими респираторными проявлениями. Объяснением этого предположения является, во-первых, то, что заболевание возникает у женщин в детородном возрасте. Во-вторых, усиление происходит во время менструации и беременности. В-третьих, в легочной ткани находятся рецепторы к эстрогенам и прогестерону. И, в-четвертых, улучшение наступает в результате лечения прогестероном или оофоректомией. Сообщается только о 6 женщинах старше 35 лет с лимфангиолейомиоматозом. У пациенток с лимфангиолейомиоматозом существует большая вероятность бесплодия.
  Лимфангиолейомиоматоз иногда сравнивается с туберозным склерозом из-за их сходства, отмеченного в легочных патологических экземплярах. Далее лимфангиолейомиоматоз и туберозный склероз будут сосуществовать у некоторых пациентов вместе. Однако, обычное присутствие таких клинических факторов как олигофрения, развитие ангиомиолипомы, аденомы сальных желез, подногтевой фибромы и других различных кожных повреждений у пациентов с туберозным склерозом, различают эти два понятия. Отсутствие ангиомиолипомы не является фактором присутствия лимфангиолейомиоматоза. На самом деле, у 17 пациенток в 47% случаев наблюдалась ренальная ангиомиолипома.
  Большинство клинических случаев это результат ненормальной пролиферации гладких мышц в легочной паренхиме. Гипертрофированные волокна гладкой мышцы окружают и блокируют воздухоносные пути, легочные артериолы и венулы и лимфатические каналы. Эти изменения ведут к обструктивному заболеванию воздухоносных путей, кровохарканью и накоплению хилезного плеврального выпота. Клинические особенности включают: прогрессирующую одышку, сходную с таковой при обычном заболевании легкого; рецидив пневмоторакса (более 60% случаев); односторонний или двухсторонний хилезный плевральный выпот и кровохарканье у женщин достигших полового созревания. Вокруг дистальных дыхательных путей происходит венулярное скопление и разрушение, что ведет к кровохарканью и альвеолярному гемосидерозу. Могут также быть вовлечены лимфатические узлы, а также брюшные и грудные лимфатические образования. Иногда присутствует хилезный асцит и мягкий живот.
  Гистологически было выделено 2 типа легочных повреждений: преобладающий кистозный или мышечный тип. У пациентов с кистозным типом меньше шансов на выживание, чем у пациентов с мышечным типом.
  Рентген грудной клетки показал диффузные ретиколоузелковые инфильтраты у 50-80% пациентов. Обычный рентген грудной клетки может привести к ошибочному диагнозу (астма или обструктивное заболевание легких). Гипервентиляция легких наблюдается в 25%. Обнаруживаются кистозные области от 0.5 до 1.5 см в диаметре и буллезные изменения встречаются у 12-40% пациентов. Может также присутствовать пневмоторакс (50-80%) и плевральный выпот (30-40%). Пролиферация гладкой мышцы вокруг дистального конца воздухоносных путей ведет к альвеолярному разрушению и развитию кистозных изменений и пневмотораксу. Аналогично этому пролиферация гладкой мышцы вокруг легочных лимфатических протоков ведет к лимфатической обструкции и развитию хилоторакса. Несмотря на присутствие вышеуказанных клинических и рентгенологических особенностей диагноз был поставлен лишь в среднем на 44 месяце (от 1 до 219 месяцев) в группе из 32 пациентов с лимфангиолейомиоматозом. Бронхоскопическая биопсия легкого может быть адекватной или будет необходима биопсия открытого легкого для постановки диагноза. Однако типичные клинические особенности в совокупности с показаниями компьютерного томографа могут поставить диагноз. Гистопатологические особенности легочной паренхимы включают накопление гладкомышечных волокон в альвеолярных стенках, особенно вокруг бронхиол и венул. Ультраструктурный и иммунофлуоресцентный анализ этих волокон показал высокое содержание гликогена в мышечных клетках и гладкомышечных антигенов. Не существует серологических тестов (тесты антител) для выявления этих антигенов.
  Сжатие воздухоносных путей гипертрофированной гладкой мускулатурой ведет к серьезной обструктивной легочной дисфункции. Изучение легочной механики у 8 женщин с лимфангиолейомиоматозом показало увеличение общего объема легких (114% предсказанного) и остаточного объема (207%), уменьшение 1/2 уровня экспираторного объема для усиления жизненной емкости (62%), умеренно уменьшенную сократительную силу общего объема легких (67%), увеличенную статистическую податливость (128%) и повышенное легочное сопротивление (266%). Максимальная кривая поток-статической отдачи показывает вторичные изменения направления воздухоносных путей, нежели потерю силы эластичности легкого. Лимфангиолейомиоматоз это очень редкое заболевание, при котором, даже когда рентгенограмма показывает данную патологию (узелковую или внутритканевую), легочные тесты выявляют симптомы характерные для обструктивного заболевания легких.
  Лечение, из-за прогрессирующей природы заболевания, должно начинаться, как только поставлен диагноз. Беременность и употребление эстрогенных препаратов не желательно. Развиваются новые способы лечения лимфангиолейомиоматоза. Анализ 30 случаев заболевания показал, что хотя было использовано 8 способов лечения, прогестерон и оофорэктомия были самыми эффективными видами терапии и приводили к улучшению в большинстве случаев. Другой отчет о 8 женщинах с лимфангиолейомиоматозом, которым проводили различную антиэстрогенную терапию, показал, что без контрольной группы очень сложно установить действительно ли лечение оказало очевидное влияние на заболевание. Медроксипрогестерон дается по 10мг/день ежедневно или ежемесячно. Лечения должно включать в себя и прогестерон, и оофорэктомию. Терапия тамоксифеном и тетрациклинный плевродез успешно использовались при рецидиве хилоторакса. Однако терапия тамоксифеном не только не эффективна, но и связана с рецидивом пневмоторакса и усилением заболевания. Постоянный хилоторакс может потребовать хирургического плевродеза или плевроперитонеальное шунтирование. Односторонняя или двусторонняя пересадка легких является выходом при невосприимчивом лечении. Прогрессирующие респираторные заболевания и смертельные исходы были отмечены за последние 10 лет при невосприимчивом лечении.

  Синдром Клайнфельтера

  Коитальное кровохарканье

  Рефлюкс диспареунии