Проект клинических рекомендаций
АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ ВО ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ: АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ
Е.М.Шифман, А.В.Куликов
ОСНОВНЫЕ ПОНЯТИЯ
Определение
- Аномалия Арнольда-Киари – врожденная патология, характеризующаяся опущением миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие.
- Выделяют 4 степени аномалии Арнольда-Киари; чаще встречаются I и II степень.
- I степень. Характеризуется удлинением и каудальным смещением миндаликов мозжечка ниже большого затылочного отверстия.
- II степень. Каудальное смещение миндаликов мозжечка нижнего червя, четвертого желудочка и продолговатого мозга. Дисплазия остальных отделов мозжечка, спинной мозг часто удлиненный и извилистый.
- III степень. Каудальное смещение мозжечка и большого мозга в высокое шейное миеломенингоцеле.
- IV степень. Гипоплазия мозжечка с грыжеобразованием.
Эпидемиология
- I степень
- Обычно диагностируется у лиц молодого возраста.
- II степень
- Обычно проявляется в детстве и юности.
Патофизиология
- I степень
- Редко развивается блок циркуляции СМЖ, с формированием несообщающейся гидроцефалии.
- Аномалии тела шейных позвонков (обычно первого шейного) имеются приблизительно 5% случаев, очень редко эти нарушения сочетаются с миеломенингцеле.
- II степень
- Обычно имеются spina bifida, гидроцефалия и сирингомиелия.
- Лечение заключается в коррекции миеломенингоцеле и наложении шунта для купирования гидроцефалии.
Клинические проявления
Тип I.
- Характерные симптомы - головная боль, провоцируемая приемом Вальсавы, боли в области шеи и верхних конечностей, мозжечковая симптоматика (включая атаксию, головокружение).
- Возможны слабость в конечностях и расстройства чувствительности (онемение).
- Как правило, если миндалики опущены в большое затылочное отверстие более чем на 5 мм, имеются клинические проявления поражения нервной системы.
Тип II
- Нистагм, стридор, апноэ, снижение глоточного рефлекса, слабость в верхних конечностях.
Влияние беременности на течение заболевания
- Прием Вальсавы в первом периоде родов может привести к значительному ухудшению неврологической симптоматики, вплоть до утраты сознания.
Влияние заболевания на течение беременности и состояние плода
- Не отмечено отрицательного влияния на течение беременности и состояние плода.
ИССЛЕДОВАНИЯ
- Диагноз ставится при помощи нейровизуализационной методики (предпочтительно МРТ).
ЛЕЧЕНИЕ
- Лечение чаще консервативное, может потребоваться хирургическая декомпрессия или наложение шунта при наличии выраженной гидроцефалии.
Хирургическое лечение
- При отсутствии клинических проявлений хирургическое лечение не показано.
- В случае прогрессирования тяжелой симптоматики – субокципитальная краниотомия с пластикой дефекта твердой мозговой оболочкой.
- В сочетании с миеломенингоцеле (II степень) может быть показано хирургическое лечение.
- В сочетании с гидроцефалией (II степень) может потребоваться наложение шунта.
Особенности анестезии
- Применяется и общая анестезия и регионарные методы обезболивания – без осложнений, как с проведенной хирургической декомпрессией, так и без нее.
- Если пациентке была проведена хирургическая декомпрессия риск грыжеобразования (вклинения) низкий. Возможна регионарная анестезия (спинальная или эпидуральная) или быстрая последовательная индукция при предстоящей общей анестезии.
- Если внутричерепное давление высокое, а хирургическая декомпрессия не проводилась, то пункция твердой мозговой оболочки может привести к дальнейшему опущению миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие и ухудшению неврологического статуса.
- Есть данные о впервые диагностированной аномалии Арнольда-Киари после пункции твердой мозговой оболочки (возникновение неврологических симптомов: головной боли, нарушений зрения и слуха).
- В то же время ,есть описания случаев и описания серии случаев о неосложненных спинальных и эпидуральных анестезиях у пациенток с неврологической симптоматикой при аномалии Арнольда-Киари.
ПРЕДУПРЕЖДЕНИЯ И РЕКОМЕНДАЦИИ
- Аномалия Арнольда-Киари – врожденная патология, характеризующаяся опущением миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие.
- Выделяется четыре степени аномалии Арнольда-Киари; чаще встречается I и II степень.
- Симптомы (по снижению частоты): боли в шейно-затылочной области, нарушения зрения и отоневрологические симптомы, атаксия, головокружение, слабость и онемение в конечностях.
- Диагноз ставится при использовании нейровизуализационных методов – предпочтительна МРТ.
- Как регионарная, так и общая анестезия может успешно применяться у пациенток с аномалией Арнольда-Киари как после проведения декомпрессии, так и без нее.
- После выполнения хирургической декомпрессии риск грыжеобразования (вклинения) низкий.
- При высоком внутричерепном давлении после пункции твердой мозговой оболочки возможно дальнейшее опущение миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие и усугубление неврологической симптоматики у пациенток, которым хирургическая декомпрессия не выполнялась.
ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ДЕЙСТВИЯ
- Консультация нейрохирурга
- Оценить возможность приема Вальсавы во время родоразрешения – при противопоказаниях обсудите с акушером способ вагинального родоразрешения с исключением потужного периода или кесарева сечения.
- Продумать в каждом конкретном случае приведет ли пункция твердой мозговой оболочки к прогрессированию процесса, спросить нейрохирурга – выполнил бы он пункцию у такой пациентки.
- Выполнить МРТ для определения наличия и локализации сирингомиелитических изменений до выполнения регионарной анестезии.