Синдром Марфана. Пример 2.

Мы благодарим коллектив Родильного дома N1 г. Петрозаводска за поддержку идеи создания журнала уникальных клинических случаев и предоставленные материалы. На этой странице журнала Вы можете оценить ещё один случай синдрома Марфана.

 

 

Беременная К., 24 лет (история родов N 62) поступила в Родильный дом N1 г. Петрозаводска 4.01.94 г.

Диагноз при поступлении: Беременность 38-39 недель. Болезнь Марфана. Пролапс створок митрального клапана без регургитации. Подвывих хрусталиков. Правосторонний нефроптоз. Рецидивирующая герпетическая инфекция. Остаточные явления ОРЗ.
Синдром Марфана диагностирован впервые в возрасте 1,5 года. Клинические проявления: двухсторонний подвывих хрусталика, пролапс митрального клапана без регургитации, без сердечной недостаточности и нарушения ритма. При внешнем осмотре обращает на себя внимание: непропорционально длинные верхние и нижние конечности на фоне высокого роста (рост - 184 см, вес - 72,5 кг).

За время беременности неоднократно осматривалась терапевтом и кардиологом, 4 раза выполнялась эхокардиография. Данные Эхо- кг от 11.11.93 г. : умеренный пролапс створок митрального клапана без регургитации. Диаметр аорты на уровне створок - 2,3 см, луковицы - 2,8 см, в восходящем отделе - 3,3 см. Стенки аорты без изменений. Гиперкинетический тип гемодинамики.

За время беременности дважды проходила стационарное лечение в сроках 24 и 30 недель в связи с присоединившейся лёгкой формой преэклампсии и угрозой прерывания беременности.
Принято решение о выполнении оперативного родоразрешения в плановом порядке. 6.01.94 г. произведена операция кесарева сечения в условиях общей анестезии (тиопентал, дроперидол, фентанил, мышечные релаксанты и закись азота). Извлечен здоровый мальчик весом 3960 г с оценкой по шкале Апгар 8 баллов. Послеоперационный период протекал без особенностей. На 10 сутки после операции больная выписана домой.