Больная Г., 24 лет, доставлена в отделение интенсивной терапии и реанимации Республиканской больницы Карелии 13.04.2000 на вторые сутки от начала заболевания с диагнозом: токсический некротический эпидермолиз; острый алкогольный делирий.

С 10.04.2000 по поводу острого алкогольного психоза получала финлепсин и анальгин. Через 18 часов от начала приема медикаментов появилась гипертермия до 39С, гиперемия и зуд кожи и слизистых оболочек, папулезная сыпь. С подозрением на острое инфекционное заболевание больная переведена в инфекционную больницу. Состояние неуклонно ухудшалось, отмечено прогрессирование кожного процесса: появились буллезные элементы с участками десквамации эпителия, усилились явления интоксикации. Заболевание инфекционной природы было отвергнуто. На основании анамнеза, объективных данных, характера кожных изменений диагностирован синдром Лайела. Больная переведена в ОИТиР Республиканской больницы.

При поступлении: состояние крайне тяжелое, контактзатруднен, возбуждена, дезориентирована в пространстве и времени.

Кожные покровы: полный эпидермальный некролиз, 70% участков кожи деэпителизированы. Участки сохраненного эпидермиса гиперемированы, отечны, местами имеются геморрагические высыпания. На ягодицах и спине полностью отслоился эпидермис, на голенях и плечах - участки буллезного поражения с серозно-геморрагическим и гнойным содержимым.

Слизистые глаз - язвенно-некротические изменения. Полость рта глубокому осмотру недоступна из-за отека и язвенно-некротических изменений. Температура тела субфебрильная. В нижних отделах легких дыхание несколько ослаблено, ЧД 18 в минуту, SaO₂ 95%. Тоны сердца приглушены, ритмичны, тахикардия до 120 в минуту. АД 100/60 мм рт ст, ЦВД 80 мм Н₂О. Живот мягкий, глубокой пальпации недоступен из-за выраженной болезненности вследствие поражения кожи . Печень выступает на 2см из-под реберной дуги.

В анамнезе: страдает хроническим алкоголизмом второй стадии, неоднократно поступала в отделение острых психозов Республиканской психиатрической больницы. Аллергологический анамнез не известен.

При биохимическом обследовании: плазменная и клеточная гипокалиемия (Ккл-3,4ммоль/л, Кэр-60 ммоль/л), время свертываемости- 20 минут с ускоренным фибринолизом, "средние молекулы" 31 Ед, гемоглобин 7,3 ммоль/л, гематокрит 35%, в клиническом анализе крови- тенденция к лейкопении, остальные показатели в пределах нормы.. .

ЭКГ-синусовый ритм. Рентгенологически: некоторое усиление легочного рисунка.

Интенсивная терапия.

Больная уложена на стерильное белье. Начата инфузионная терапия соответствующая по объему и качеству - как при глубоких ожогах, дезагрегантная терапия тренталом, тиосульфат натрия, антигистаминные препараты в общепринятых суточных дозировках. Суточная дозировка преднизолона составила 500 мг/сут парентерально и 150 мг/сут перорально. На вторые сутки к терапии добавлен 5-фторурацил 500мг/сут.

Начато проведение сеансов плазмафереза со средним объемом эксфузии плазмы 1300 мл, замещение проводилось кристаллоидными растворами, рефортаном.

Учитывая массивную цитостатическую и глюкокортикоидную терапию, клинические и рентгенологические признаки нижнедолевой пневмонии, к терапии добавлены антибиотики. В связи с продолжающимися явлениями алкогольного психоза проводилась седативная терапия реланиумом, тиопенталом.

Однако, несмотря на проводимую терапию состояние больной продолжало ухудшадся: прогрессировала пневмония на фоне лейкопении, нарастали явления интоксикации. Через пять суток от начала заболевания больная погибла от сердечно-сосудистой недостаточности на фоне септического шока.

Комментарий.

Токсический эпидермальный некролиз традиционно во всем мире называют синдромом Лайела, хотя до его работы было опубликовано 11 сообщений, в которых описывалось аналогичное заболевание у 14 больных подмаской острый пемфигус . В 1967 году после опроса врачей в Великобритании A. Lyell представил данные о 128 случаях синдрома, что позволило ему выделить 4 формы заболевания: лекарственную, стафилококковую, смешанную и идиопатическую. Чаще всего встречается смешанная форма заболевания.

Среди лекарственных средств, способных вызвать синдром Лайела, на первом месте стоят сульфаниламиды, что связано с их широким применением для лечения инфекций, прочной связи с белками плазмы и длительным периодом полувыведения (7-8 дней). Второе место делят нестероидные противовоспалительные препараты и метамизол (анальгин) с противосудорожными средствами. Далее следуют антибиотики и препараты других групп. Достаточно часто отмечается указание на прием нескольких препаратов.

Независимо от формы заболевания прогноз всегда серьезный, несмотря на современную мощную иммуносупрессивную терапию и экстракорпоральные методы детоксикации. Летальность остается очень высокой, составляя 75%.

В 30% присоединяются легочные осложнения. Раннее развитие нейтропении является неблагоприятным прогностическим признаком.

В представленом случае имело место неуклонно прогрессирующее течение заболевания на фоне выраженной ареактивности организма, связанной с хронической алкогольной интоксикацией и сопутствующими изменениями во всех внутренних органах.