Синдром Марфана относится к наследственным болезням соединительной ткани с аутосомно-доминантным типом наследования. Частота классической формы синдрома (поражение глаз, скелета и сердечно-сосудистой системы) составляет 4-6 случаев на 100000 населения (1, 2).
Характерным является внешний вид больных: длинные и тонкие конечности с такими же пальцами, «птичье лицо», кифосколиоз, переразгибание в суставах, патология опорно-двигательного аппарата, чрезмерная растяжимость кожи. Могут отмечаться различные нарушения зрения (подвывих хрусталика, миопия и сходящееся косоглазие). Нарушения сердечно-сосудистой системы включают поражение клапанного аппарата сердца и аневризму аорты.
Беременность у женщин с синдромом Марфана ставит перед врачами две проблемы – риск развития сердечно-сосудистых осложнений у матери и 50%-й риск передачи болезни плоду (3, 4).
Роды через естественные родовые пути возможны у женщин, если нет выраженной патологии сердечно-сосудистой системы, и если диаметр аорты не превышает 4 см. Беременность и роды у таких женщин проходят, как правило, без серьёзных осложнений для матери и плода .
Мы представляем случай консервативного ведения родов у женщины с синдромом Марфана.
Беременная К., 26 лет, поступила в Республиканский Перинатальный центр 23.01.06. с диагнозом : Беременность 38-39 недель. Синдром соединительно-тканной дисплазии сердца. Синдром Марфана. Пролапс митрального клапана I степени. Варикозная болезнь ног. Миопия высокой степени. Хронический бронхит. Бронхоэктатическая болезнь. Синдром Жильбера. Нефроптоз справа. Тугоухость.
В анамнезе : простудные заболевания. Болезнь Жильбера с 1999 года, выявлена при обследовании женщины по поводу гипербилирубинемии. Хронический бронхит, бронхоэктатическая болезнь диагностированы в 1994 году, последнее обострение хронического бронхита в 2002 году.
На учете по беременности с 10-11 недель.
Объективно при взятии на учет : характерный облик страдающего синдромом Марфана - рост 180 см, вес 63,9 кг. Черты лица тонкие, заостренные. Кости скелета тонкие, длинные. Гипотрофия мышечной ткани.
Осмотрена терапевтом – заподозрен синдром Марфана. В связи с чем проведено дообследование, осмотр генетика – синдром Марфана подтвержден.
Беременная обследована с целью исключения патологии сердечно-сосудистой системы. Выполнены следующие исследования:
• Триплексное сканирование ГР, БР, отдела аорты, непарных висцеральных ветвей 4.08.05. – грудная аорта на уровне синусов Вальсальвы 33 мм Д, восходящий отдел 29 мм, дуга 23 мм, нисходящая аорта 19 мм, брюшной отдел аорты 17 мм, на уровне бифуркации 14 мм Д, стенки, внутренний контур, просвет, кровоток не изменены. Брюшная аорта отклонена влево. Верхняя брыжеечная артерия 7 мм Д, ЛСК ортостатически стоя 110 см-сек, лежа 198 см-сек. Устье чревного ствола 6 мм Д, ЛСК ортостатически стоя 99 см-сек, лежа 276 см-сек. Заключение: Признаки аортокавальной компрессии ВБА и чревного ствола.
• Эхокардиография 05.08.05. – увеличения полостей, участков сегментарной гипокинезии миокарда не выявлено. Признаки миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, незначительный пролапс передней створки митрального клапана, приклапанная митральная регургитация. Остальные клапаны интактны. Трикуспидальная регургитация I ст. Показатели гемодинамики в пределах нормы. В полости левого желудочка поперечная ложная хорда.
• ЭХО-КС: ОПСС 977,8 дин/см/с -5 , СИ 4,9, КДО 121 мл, гиперкинетический тип гемодинамики.
Течение беременности осложнилось угрожающими преждевременными родами, в связи с чем пациентка дважды госпитализирована в РПЦ – при сроке 27-28 и 32-33 недели.
23.01.06. – третья госпитализация в РПЦ для подготовки к родам. Учитывая отсутствие выраженной патологии сердечно-сосудистой системы, выработан консервативный план ведения родов с максимальным обезболиванием, с контролем гемодинамики. Во втором периоде – перинеотомия.
23.01.06. в вечерние часы беременная обратилась с указанием на появления тянущих болей внизу живота, появление сукровичных выделений из половых путей.
Осмотрена : состояние удовлетворительное. Осмотр по органам без особенностей. Гемодинамика стабильная. Родовые пути «зрелые». С учетом выделений из половых путей произведена амниотомия. Излились светлые околоплодные воды, в умеренном количестве.
Роды ведутся согласно выработанного ранее плана. Родовая деятельность протекает в быстром темпе. При открытии маточного зева 5 см роженица обезболена методом эпидуральной аналгезии. В 0:45 в асептических условиях под местным обезболиванием пунктировано и катетеризировано эпидуральное пространство на уровне L 1- T 12. Тест доза 2% лидокаин 2 мл, без особенностей. В эпидуральное пространство введено 0,25%-16 мл лидокаина и 10 мг промедола. Эффект обезболивания хороший. Проводится ЭКГ-мониторинг, SpO 2 96 %.
В 3:00 после перинеотомии родился живой доношенный мальчик без асфиксии 8-8 баллов по шкале Апгар. Масса новорожденного 3100, рост 53 см.
Продолжительность родов составила 4 часа 5 минут, I период 3 часа 50 минут, II период 10 минут, III период 5 минут.
Течение послеродового периода гладкое. Родильница выписана домой с ребенком на 5-е сутки в удовлетворительном состоянии.
Литература
1. De Bie S., De Paepe A., Delvaux I., Davies S., Hennekam R.C. Marfan syndrome in Europe // Community Genet, 2004 – 7 (4): 216-25.
2. Lalchandani S., Wingfield M. Pregnancy in women with Marfan's Syndrome // Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol, 2003 – 110 (2): 125-30.
3. Lambaudie E., Depret-Mosser S., Occelli B., Papageorgiou T., Dognin A., Bertrand M., de Martinville B., Codaccioni X., Monnier J.C. Marfan syndrome and pregnancy. Apropos of 4 cases // Gynecol Obstet Fertil, 2002 – 30 (7-8): 567-75.
4. Okamoto M., Hayatsu K. , Tomita M. , Shimoji K. Continuous epidural analgesia with intensive monitoring of cardiovascular system for vaginal delivery in a patient with Marfan's syndrome // Masui, 2002 - 51(8): 916-20.
|
