| |
Мукополисахаридозы - группа наследственных (генетических) болезней накопления соединительной ткани, протекающих с поражением нервной системы, глаз, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата, возникающих вследствие накопления кислых гликозамингликанов -мукополисахаридов. Мукополисахаридоз I H (cиндромГурлера) обусловлен отсутствием фермента альфа-L-идуронидазы, в результате чего в соединительной ткани органов накапливаются дерматансульфат и гепарансульфат. Болезнь начинает выявляться в первые месяцы жизни. Летальный исход наступает в большинстве случаев до достижения возраста 10 лет от присоединения респираторных заболеваний и сердечно-сосудистой недостаточности [1].
Из всех немногочисленных ссылок, найденных нами в базе данных Pubmed по ключевым словам «мукополисахаридоз I тип», «анестезия»[2-6], только менее половины посвящены взрослым пациентам и касаются в основном трудностей интубации и одна работа описывает неудачную эпидуральную анестезию (ЭА) при мукополисахаридозе [5].
В ФГУ «НЦ АГиПим.В.И. Кулакова» 6.04.2010 поступила пациентка Б., №ИР 1084, 25 лет, с диагнозом: Беременность 31-32 недели. Мукополисахаридоз I типа. Синдром Гурлера с поражением опорно-двигательного аппарата (контрактуры суставов, кифосколиоз), сердечно-сосудистой системы (стеноз аортального и митрального клапанов, митральная, аортальная, трикуспидальнаярегургитация I степени;недостаточность клапана легочной артерии;легочная гипертензия), органов слуха и зрения (поражение правого слухового, зрительного нервов, правосторонняя катаракта, двусторонняя глаукома), умеренная спленомегалия. Диагноз поставлен в 7 лет. В течение года принимает Aldurazyme, в связи с наступлением беременности препарат был отменен. По мере пролонгирования беременности отмечалось прогрессирование легочной гипертензии по данным ЭХО-кардиографии (ЭХО-КГ): фракция выброса (ФВ) – 56%, конечный диастолический объем (КДО) – 98 мл, систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) – 45/50 мм рт. ст.
Консультативно решено родоразрешить беременную в сроке 34-35 недель. Учитывая высокий риск интубации и трудности поддержания проходимости дыхательных путей (Mallampaty – IV), недоношенность, наличие сердечной патологии, успешный опыт проведения ЭА у данной пациентки по поводу грыжесечения три года назад, методом выбора стала именно эпидуральная анестезия. Рост – 148 см, вес – 47 кг. В положении лежа на левом боку с соблюдением всех правил асептики и антисептики пунктировано эпидуральное пространство на уровне Th11-12, после тест-дозы катетер установлен на 3 см в краниальном направлении. Дробно введено до 25 мл 0,75% ропивакаина гидрохлорида. Анестезия до уровня Th 5-6 . Гемодинамика стабильная: АД – 142/90 – 110/73 мм рт.ст., ЧСС – 96-100 в минуту. На 8 минуте извлечен живой недоношенный мальчик, оценен по шкале Апгар – 7-8 баллов. После извлечения плода с целью седации и профилактики позиционного дискомфортапациентке внутривенно введено:мидазолам – 1 мг и фентанил – 0,1 мг. Длительность операции составила 54 минуты, общая кровопотеря – 500,0; общая инфузия – 1350,0 мл, из них реинфузия аутоэритроцитов – 250,0 с гематокритом (Ht) 30%. Выделено мочи – 200,0. После операции больная в сознании доставлена в палату интенсивной терапии. Продолжалось обезболивание в эпидуральный катетер через инфузомат со скоростью 6 мл/час 0,1% ропивакаина гидрохлорида. В динамике по данным ЭХО-КГ отмечалось некоторое улучшение: увеличение ФВ до 64%, стабильные цифры КДО – 95 мл, снижение СДЛА до 35 мм рт.ст. Через 12 часов после операции были назначены низкомолекулярные гепарины (НМГ) в профилактической дозе. Через сутки пациентка переведена в послеродовое отделение, через 10 суток выписана из стационара.
Обсуждение. Сложность планирования анестезиологического обеспечения пациенток с мукополисахаридозом I типа (синдром Гурлера) обусловлена, помимо самих возникающих при этом заболевании патологических изменений, крайней степенью редкости встречаемостью этой патологии [1]. Даже самый большой обзор, включающий десять случаев, описывает анестезию у пациентов педиатрического профиля. Y . L . Chan с соавт. (Тайвань) описывают проблемы, возникающие при проведении общей анестезии у десяти детей, один из которых умер в периоперационный период [4]. R.W. Walker с соавт. из Манчестера (Великобритания) описывают пять случаев развития отека легких вследствие обструкции во время проведения анестезии у детей с мукополисахаридозом [6]. F . T . Barbosa с соавторами (Португалия), напротив, отмечая, что общая анестезия и проблемы с обеспечением проходимости дыхательных путей являются причиной почти 20% периоперационной летальности у пациентов с мукополисахаридозом, описали случай общей анестезии после неудачного спинального блока при экстренной операции у пациента с мукополисахаридозом. Авторы отмечают, что в этом случае не имели проблем с дыхательными путями, но считают это больше исключением из правил и подчеркивают необходимость готовности анестезиологов к трудностям как ларингоскопии, вентиляции, так и, собственно, интубации трахеи [3]. L . Vas , F . Naregal (Индия) описывают случай неудачной ЭА у пациентки с синдромом Гурлера, объясняя причины неудач патологическими изменениями в спинномозговых оболочках и эпидуральном пространстве. Но и эти авторы отмечают большие трудности с дыхательными путями, делая резюме, что попытки проведения регионарной анестезии все равно необходимы [5].
Все описанные случаи подтверждают необходимость попыток проведения регионарной анестезии у пациенток с мукополисахаридозом I типа, синдромом Гурлера, тем более, что опасность развития жизнеугрожаемых осложнений при проведении регионарной анестезии у пациентов с неврологическими заболеваниями и синдромами несколько преувеличена [7]. Может быть, современные возможности ультразвукового сопровождения проведения регионарной анестезии позволят уменьшить неудачи.
В любом случае, при составлении плана проведения анестезиологического обеспечения пациентам с мукополисахаридозом I типа, синдромом Гурлера, анестезиолог-реаниматолог должен соблюдать практические рекомендации «Трудная интубация трахеи», разработанные рабочей группой членов Санкт-Петербургского, Московского региональных отделений ФАР с участием экспертов European Airway Management Society [8].
Таким образом, наше наблюдение позволяет предположить возможность безопасного использования эпидуральной анестезии ропивакаином у пациенток с мукополисахаридозом I типа.
Литература
- Краснопольская К.Д. Наследственные болезни обмена веществ. М: РОО «Центр социальной адаптации и реабилитации детей «Фохт»; 2005.
- Ard JL Jr, Bekker A, Frempong-Boadu AK. Anesthesia for an adult with mucopolysaccharidosis I. J Clin. Anesth 2005 Dec;17(8):624-6.
- Barbosa FT, Borges EL, Brandao RR. General anesthesia after failed spinal block for emergency surgery in a patient with mucopolysaccharidosis: case report. Rev. Bras. Anestesiol. 2007 Dec;57(6):658-64
- Chan YL, Lin SP, Man TT, Cheng CR. Clinical experience in anesthetic management for children with mucopolysaccharidoses: Report of ten cases. Acta Paediatr Taiwan 2001 Sep-Oct;42(5):306-8.
- Vas L, Naregal F. Failed epidural anaesthesia in a patient with Hurler's disease. Paediatr. Anaesth. 2000;10(1):95-8.
- Walker RW, Colovic V, Robinson DN, Dearlove OR. Postobstructive pulmonary oedema during anaesthesia in children with mucopolysaccha ridoses. Paediatr. Anaesth. 2003 Jun;13(5):441-7.
- Шифман Е.М., Флока С.Е. Особенности проведения анестезии у пациенток с заболеваниями нервной системы безопасны ли нейроаксиальные методы анестезии? АиР 2010;3:63-69
- Практические рекомендации «Трудная интубация трахеи», разработанные рабочей группой членов Санкт-Петербургского, Московского региональных отделений ФАР с участием экспертов EuropeanAirwayManagementSociety. far.org.ru
Контактное лицо:
Пырегов Алексей Викторович – 117997, Москва, ул. Ак. Опарина, 4,
т. +7-916-140-65-49, pyregov@mail.ru , pyregov@yandex.ru |
