Описание клинического случая анестезии
у пациентки со спинальной амиотрофией Верднига – Гофмана

А. В. Пырегов, О. В. Мельникова, А. Ю. Данилов, Е. М. Шифман

ФГУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова»
Минздравсоцразвития РФ

Опубликовано в журнале Вестник анестезиологии и реаниматологии 2012; Том 9 N1: 52-56
 


Спинальная амиотрофия Верднига – Гофмана характеризуется недоразвитием клеток передних рогов спинного мозга, демиелинизацией переднихкорешков. Часто имеются аналогичные измене ния в двигательных ядрах и корешках V, VI, VII, IX, X, XI и XII черепных нервов. В скелетных мышцах нейрогенные изменения характеризуются «пучковой атрофией», чередованием атрофированных и сохранных пучков мышечных волокон, а также нарушениями, типичными для первичных миопатий (гиалиноз, гипертрофия отдельных мышечных волокон, гиперплазия соединительной ткани).

Различают три формы заболевания – врождённую, раннюю детскую и позднюю, – отличающиеся временем проявления первых клинических симптомов и темпом течения миодистрофического процесса. При поздней форме первые признаки болезни возникают в 1,5–2,5 года. Течение злокачественное, но мягче, чем у первых двух форм.

Нарушение способности самостоятельной ходьбы происходит в 10–12-летнем возрасте. Больные живут до 20–30 лет [6, 8–10, 14, 15].

При анализе базы данных Pubmed по ключевым словам «спинальная амиотрофия Верднига – Гофмана» и «анестезия» нами найдено лишь две ссылки. По ключевым словам «спинальная амиотрофия типа I» и «анестезия» найдено 17 ссылок. В основном они касались проведения анестезии у пациентов детского возраста [3, 11, 12]. Основная часть посвящена особенностям обеспечения проходимости дыхательных путей, проведения общей анестезии (ОА). Авторы отмечают высокий риск ОА и часто – невозможность проведения регионарной анестезии. Риски ОА связаны с применением деполяризующих миорелаксантов и ингаляционных анестетиков, использование которых может приводить к таким последствиям, как нарушения сердечного ритма, рабдомиолиз, остановка сердца, нарушения функции почек и злокачественная гипертермия. Наркотические анальгетики, недеполяризующие миорелаксанты короткого действия, мидазолам и пропофол считаются достаточно безопасными. Большую опасность представляет сохранение спонтанного дыхания во время ОА в связи с угрозой при неадекватной вентиляции быстрого нарастания уровня углекислого газа в крови с последующими тяжёлыми нарушениями ритма сердца. Но и искусственная вентиляция лёгких (ИВЛ) представляет опасность волюмо- и баротравмы из-за существующих респираторных нарушений [1–3, 8, 12, 14, 15].

В НЦ АГиП им. В. И. Кулакова 30.03.2010 г. поступила пациентка В., 28 лет, ИБ № 1792, с диагнозом: порок развития половой системы; двурогая матка с функционирующим замкнутым правым рогом; гематометра правого рога. Сопутствующий диагноз: спинальная амиотрофия Верднига – Гофмана с вялым тетрапарезом, более выраженным в нижних конечностях, грубым нарушением функции ходьбы. Диагноз установлен с рождения, подтверждён молекулярногенетическими методами. Инвалид 1-й группы.

На серии рентгеновских компьютерных томограмм определяется выраженный S-образный сколиоз 4-й степени шейного, грудного и поясничного отделов с вершинами на C5 влево, Th 6–7 – вправо, L2 – влево, S3 – вправо, с выраженной торсией примыкающих к вершинам позвонков. Начальные признаки спондилоартроза. Признаки гиперволемии малого круга кровообращения. Уменьшение объёма лёгких из-за сколиоза. При ЭКГ-исследовании выявлены синусовая тахикардия, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофия миокарда левого желудочка, электролитные изменения миокарда левого желудочка. По данным МР-томографического исследования органов малого таза – двурогая матка с функционирующим замкнутым правым рогом, гематометра правого рога матки.

Учитывая всё вышесказанное, было решено провести операцию по опорожнению гематометры с лапароскопическим (ЛС) контролем под ОА пропофолом, фентанилом с обеспечением проходимости дыхательных путей двухканальной ларингеальной маской (ЛМ). Индукция: пропофол в дозе 2 мг/кг внутривенно методом титрования, фентанил – 0,1 мг. Поддержание анестезии: пропофол болюсно по 2–3 мл, фентанил болюсно по 0,05–0,1 мг.

После проведения обзорной ЛС обнаружен аденомиозный узел матки, который и являлся источником кровотечения. На этапе создания карбодиоксиперитонеума (КДП), давление при котором составило не более 8 мм рт. ст., отмечены резкое снижение сатурации до 80%, тахикардия, повышение давления в дыхательных путях – P вдоха до 25 см вод. ст.

В связи с невозможностью обеспечить необходимые для ЛС условия (положение Тренделенбурга, КДП) и расширением объёма операции решено перейти на лапаротомический доступ. После снятия КДП восстановились показатели гемодинамики, сатурации крови.

Проведена операция: поперечное надлобковое чревосечение, иссечение узла аденомиоза без вскрытия полости матки, гистероскопия.

Длительность операции – 1 ч 40 мин, анестезии – 1 ч 55 мин. Суммарно введено 300 мг пропофола, 0,5 мг фентанила и всего 15 мг рокурония бромида (болюсно 10 мг в начале лапаротомии и 5 мг через 30 мин). Во время лапаротомии использовали закись азота в соотношении с кислородом – 2 : 1. ИВЛ: ДО – 300 мл, ЧД – 14 в минуту, P вдоха – 8–10 см вод. ст. После окончания операции при полном восстановлении сознания, кашлевого рефлекса ЛМ удалена. Гемодинамика стабильная: АД – 117/76 – 128/78 мм рт. ст., ЧСС – 100–132–88 в минуту. Сатурация – 99–80–98%. Больная переведена для наблюдения в палату интенсивной терапии, через сутки – в отделение оперативной гинекологии, через 7 суток выписана домой в удовлетворительном состоянии.

Судя по течению заболевания у пациентки, можно говорить о поздней форме спинальной амиотрофии Верднига – Гофмана. При поздней форме первые признаки болезни возникают в 1,5–2,5 года. К этому возрасту у детей полностью завершено формирование статических и локомоторных функций. Большинство детей самостоятельно ходят и бегают. Заболевание начинается незаметно. Движения становятся неловкими, неуверенными. Дети часто спотыкаются, падают. Изменяется походка – они ходят, сгибая ноги в коленях (походка «заводной куклы»). Вялые парезы первоначально локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей, в дальнейшем сравнительно медленно переходят на проксимальные группы мышц верхних конечностей, мышцы туловища; атрофии мышц обычно малозаметны вследствие хорошо развитого подкожного жирового слоя. Типичны фасцикуляции языка, мелкий тремор пальцев, бульбарные симптомы – фасцикуляции и атрофия языка, снижение глоточного и нёбного рефлексов. Глубокие рефлексы угасают уже на ранних стадиях болезни.

Костно-суставные деформации развиваются параллельно основному заболеванию. Наиболее выражена деформация грудной клетки. Течение злокачественное, но мягче, чем при врождённой и ранней детской формах заболевания. Нарушение способности самостоятельной ходьбы происходит в 10–12-летнем возрасте. Больные живут до 20–30 лет [6, 8-10, 14, 15].

В связи с вышесказанным понятно, что основная часть доступной нам литературы посвящена анестезиологическому обеспечению пациентов детского и реже – юношеского возраста. R. J. Graham et al., описывая течение периоперационного периода у детей со спинальной амиотрофией, указывают на необходимость и относительную безопасность применения наркотических анальгетиков [3]. В то же время авторы считают необходимым проведение дополнительных исследований для решения вопроса безопасной респираторной поддержки у пациентов такой категории.

G. Ottonello et al. подчеркивают важность участия родителей в послеоперационном уходе за такими пациентами и, конечно, наличия индивидуального сестринского поста наблюдения, что позволяет выполнять наиболее раннюю экстубацию трахеи [11].

N. Shime et al. из клиники Киото указывают ещё раз на риск применения миорелаксантов и предлагают проводить ОА без миорелаксантов с препаратами галотана [12]. При операции кесарева сечения также описано проведение ОА без мышечных релаксантов. Так, A. S. Habib et al. (США), описывая проведение анестезии при абдоминальном родоразрешении беременной со спинальной амиотрофией, указывают на необходимость использования последовательной быстрой индукцииинтубации и безопасность применения опиоидных анальгетиков и пропофола [4]. Они же в своих более поздних работах показывают возможность интубации трахеи у беременных со спинальной амиотрофией I типа без применения миорелаксантов [5]. В свою очередь, S. J. Harris, K. Moaz из Великобритании описывают успешную субарахноидальную анестезию при плановой операции кесарева сечения сразу у двух сестёр с разницей во времени несколько месяцев [7]. При малых операциях, манипуляциях предпочтительнее любые вариации местной анестезии или периферических блокад. Так , J. C. Sleth, S. Oks из Франции предлагают при гистероскопии проводить парацервикальный блок, чтобы предупредить все риски ОА [13].

Мы не встретили сообщений о лапароскопических гинекологических операциях со специфическими условиями проведения вмешательства – создание КДП и положение Тренделенбурга.

Таким образом, наше наблюдение иллюстрирует опасность создания КДП у больных со спинальной амиотрофией Верднига – Гофмана. При проведении ИВЛ может быть оправдано применение двухка нальной ЛМ как воздуховода низкого давления.

ДЛЯ КОРРЕСПОНДЕНЦИИ:

Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В. И. Кулакова

117997, г. Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Тел.: 8 (495) 438-77-77.
Пырегов Алексей Викторович
доктор медицинских наук,
ведущий научный сотрудник.
E-mail: pyregov@mail.ru.

Мельникова Ольга Васильевна
врач отделения анестезиологии-реанимации.

Данилов Александр Юрьевич
доктор медицинских наук,
ведущий научный сотрудник.

Шифман Ефим Муневич
доктор медицинских наук, профессор,
заместитель директора по лечебной работе.

Литература

  1. Bach J. R., Niranjan V., Brian Weaver Spinal Muscular Atrophy Type 1. A Noninvasive Respiratory Management Approach // Chest. – 2000. – Vol. 117, № 4. – Р . 1100-1105.
  2. Forget P., Lois F., Pendeville P. Postoperative use of nasal intermittent positive pressure in a patient with spinal muscular atrophy type II // Acta Anaesthesiol. Belg. – 2008. – Vol. 59, № 2. – Р . 99-101.
  3. Graham R. J., Athiraman U., Laubach A. E. et al. Anesthesia and perioperative medical management of children with spinal muscular atrophy // Paediatr. Anaesth. – 2009. – Vol. 19, № 11. – Р . 1054-1063. Epub. 2009, Jun 25.
  4. Habib A. S., Helsley S. E., Millar S. et al. Anesthesia for cesarean section in a patient with spinal muscular atrophy // J. Clin. Anesth. – 2004. – Vol. 3. – Р . 217-219.
  5. Habib A. S., Muir H. A. Tracheal intubation without muscle relaxants for caesarean section in patients with spinal muscular atrophy // Int. J. Obstet. Anesth. – 2005. – Vol. 14, № 4. – Р . 366-367.
  6. Hardart M. K., Truog R. D. Spinal muscular atrophy-type I // Arch. Dis. Child. – 2003. – Vol. 88, № 10. – Р . 848-850.
  7. Harris S. J., Moaz K. Caesarean section conducted under subarachnoid block in two sisters with spinal muscular atrophy // Int. J. Obstet. Anesth. – 2002. – Vol. 11, № 2. – Р . 125-127.
  8. Iannaccone S. T. Modern Management of Spinal Muscular Atrophy // J. Child. Neurol. – Vol. 22, № 8. – Р . 974-978.
  9. Montes J., Gordon A. M., Pandya S. et al. Clinical Outcome Measures in Spinal Muscular Atrophy // J. Child Neurol. – 2009. – Vol. 24, № 8. – Р . 968-978.
  10. Oskoui M., Levy G., Garland C. J. et al. The changing natural history of spinal muscular atrophy type 1 // Neurology. – 2007. – Vol. 69, № 20. – Р . 1931-1936.
  11. Ottonello G., Mastella C., Franceschi A. et al. Parental role in the Intensive Care Unit for children affected by Werdnig Hoffmann disease // Minerva Pediatr. – 2010. – Vol. 62, № 2. – Р . 147-151.
  12. Shime N., Hosokawa T., Hori Y. et al. Management of a patient with progressive spinal muscular atrophy // Masui. – 1990. – Vol. 39, № 7. – Р . 918-920.
  13. Sleth J. C., Oks S. Paracervical block for hysteroscopy in patient with spinal muscular atrophy // Ann. Fr. Anesth. Reanim. – 2005. – Vol. 24. № 3. – Р . 309-310. Epub 2005, Jan 21.
  14. Wang C. H., Finkel., R. S., Bertini E. S. et al. Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy // J. Child. Neurol. Vol. – 2007. – Vol. 22, № 8. – Р . 1027-1049.
  15. Wilton N. C. Spinal muscular atrophy: the challenges of 'doing the right thing' // Paediatr Anaesth. – 2009. – Vol. 19, № 11. – Р. 1041-1047.