Макромастия, манифистировавшая при беременности. клинические наблюдения с двусторонней мастэктомией и благоприятным исходом

В.Л. Тютюнник1, Е.М. Шифман1, А.А. Параконная2, А.А. Балушкина1

1ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздравсоцразвития России,
2Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина РАМН, Москва

Статья опубликованна в журнале "Акушерство и гинекология" N6, 2012

Gestational macromastia. clinical observations with bilateral mastectomy and successful delivery

V.L. Tyutyunnik1, Е.М. Shifman1, A.A. Paraconnaya2, A.A. Balushkina1

1Academician V.I. Kulakov Scientific Center of Obstetrics, Gynecology and Perinatology Ministry of Public Health and Social Development of the Russian Federation,
2N.N. Blokhin Russian Cancer Research Centre of the Russian Academy of Medical Sciences, Moscow

 
 

Представлены клинические наблюдения двух пациенток со сроком беременности 22-24 недели и двусторонней макромастией, в одном из случаев в сочетании с миастенией. Благодаря проведенной адекватной диагностике беременные были госпитализированы в профильный стационар, успешно прооперированы, затем переведены в акушерское отделение для пролонгирования беременности. Оба клинических случая завершились рождением живых доношенных детей.

Ключевые слова: макромастия, беременность, двусторонняя мастэктомия.

Clinical observation of patients with pregnancy at 22-24 weeks and bilateral marcomastia are presented. Thanks to the adequate diagnosis womеn were hospitalized to a profile hospital, successfully operated and then transferred to obstetric department for pregnancy prolongation. Both of clinical observations successfully delivered by healhty children.

Key words: marcomastia, pregnancy, bilateral mastectomy.

Макромастия – порок развития молочных желез, являющийся редкой патологией, характеризуется двусторонним быстрым увеличением молочных желез и встречается преимущественно в пубертатный и репродуктивный периоды жизни женщины [2, 10, 15]. В репродуктивном периоде макромастия наблюдается в менее выраженной форме. У девочек до 10 лет чаще всего она обусловлена заболеваниями эндокринной системы, вызывающими преждевременное половое созревание; у мальчиков наблюдается при гормонально-активных феминизирующих опухолях половых желез. Макромастия, возникшая в пубертатном периоде и во время беременности, имеет быстро прогрессирующий характер, при этом молочные железы могут достигать громадных размеров [4, 5, 8, 11]. При макромастии, наступающей в активном репродуктивном периоде жизни женщины (вне беременности), рост молочной железы не имеет такого безудержного характера, как в пубертатном периоде и при беременности. Макромастия может быть истинной вследствие увеличения железистой ткани и ложной – вследствие чрезмерного развития жировой ткани. По степени выраженности макромастию классифицируют следующим образом: незначительная (избыточная масса до 200 г); средняя (избыточная масса от 200 до 500 г); большая (избыточная масса от 500 до 1200 г); гигантомастия (избыточная масса свыше 1200 г) [6, 10].

Молочные железы занимают особое место в репродуктивной системе женщин, в связи с тем, что их развитие и функция находятся под сложным контролем эндокринной системы Ткань молочных желез – мишень для действия половых гормонов, пролактина, соматотропного гормона, плацентарных гормонов и опосредованно гормонов других эндокринных желез. Помимо эстрогенов и прогестерона, на развитие молочных желез в пубертатном периоде, их функцию в репродуктивном периоде и во время беременности, инволюцию в постменопаузе оказывают регулирующее действие по меньшей мере 15 гормонов. А так как эндокринная система представляет единое целое, то нарушение ее функции приводит к изменению гормонального гомеостаза всех эндокринных желез. [1, 13]. Этиология и патогенез макромастии до настоящего времени не установлены. Возможными причинами развития макромастии рассматриваются гиперэстрогения, повышенная секреция ТТГ, гиперпролактинемия, а также изменение чувствительности рецепторного аппарата ткани молочной железы к нормальному уровню эндогенных гормонов [2, 3, 9].

Различают следующие формы макромастии: «агрессивная» – чаще развивается в раннем репродуктивном возрасте, характеризующаяся интенсивным, чаще двусторонним увеличением молочных желез до гигантских размеров за короткий срок (6-8 мес), что вызывает физические и психические страдания больных, лишая их работоспособности; «вялотекущая» – выявляется реже, рост молочных желез медленный, на протяжении нескольких лет, вторичные изменения при этом отсутствуют, и «абортивная» форма, при которой отмечается спонтанная стабилизация роста [6, 10, 14].

В случаях так называемой «агрессивной формы» макромастии, когда нельзя исключить возможность рецидива заболевания, рекомендуется выполнение двусторонней мастэктомии [14, 15]. При анализе случаев макромастии установлено, что среди сопутствующей патологии в 19% наблюдений выявляется фиброзно-кистозная мастопатия, в 17% – мастит, в 21,4% – заболевания щитовидной железы и в 7,1 % – миастения [2, 7, 12]. По данным B.M. Antveski и соавт. [4] макромастия при беременности встречается очень редко – в 1 случае на 100000. В литературе имеются немногочисленные случаи наблюдения макромастии на фоне беременности. Описания оперативного лечения макромастии во время беременности и успешного родоразрешения по данным отечественных и зарубежных исследователей единичны.

Под нашим наблюдением находились две пациентки с макромастией, возникшей во время беременности. Обе женщины отмечали увеличение размеров молочных желез задолго до беременности, в связи с чем, им неоднократно проводились секторальные резекции молочных желез, по данным гистологических исследований выявлялись фиброаденомы.

Клиническое наблюдение.

Пациентка И., 26 лет, поступила в отделение радиохирургии «Российского онкологического научного центра им. Н.Н. Блохина» по направлению «Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова» с диагнозом: Беременность 23-24 недели. Угроза позднего выкидыша. Двусторонняя гигантомастия. Подозрение на неопластический процесс в правой и левой молочных железах. Миастения, генерализованная форма, средней степени тяжести, в стадии медикаментозной субкомпенсации. Состояние после тимэктомии. Состояние после оперативного лечения правой и левой молочных желез (фиброаденоматоз). Анемия беременных.

Из анамнеза известно, что диагноз «миастения» поставлен пациентке по месту жительства в 1999 г. В 2000 г. при подозрении на тимому выполнена тимэктомия. Через год после операции пациентка обращает внимание на двустороннее увеличение молочных желез. При УЗИ в ткани правой и левой молочных желез определяются множественные фиброаденомы и кисты в диаметре от 2 до 8 см. В 2002 г. по месту жительства по поводу фиброматоза последовательно выполнено 5 операций в объеме секторальных резекций. В послеоперационном периоде молочные железы продолжали медленно увеличиваться в размерах. Однако с наступлением беременности в сентябре 2006 г. пациентка отмечает «стремительный рост» молочных желез, усиливающийся по мере увеличения срока беременности. При сроке гестации 10 нед расширенным консилиумом рекомендовано прерывание беременности в связи с тяжелой экстрагенитальной патологией и высоким риском развития наследственных заболеваний у плода и поражения ЦНС плода (длительный прием преднизолона, калимина на фоне существующей беременности). От прерывания беременности пациентка отказалась.

При обследовании установлено, что больная астеничного телосложения, пониженного питания, кожные покровы бледные с синюшным оттенком. Самостоятельно передвигаться пациентка не может из-за смещения центра тяжести вследствие большой массы молочных желез (масса правой молочной железы 11 кг, левой – 9 кг). Больная жалуется на слабость, быструю утомляемость. Сила мышц соответствует 4 баллам по шкале Санадзе (пациентка хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеет некоторое снижение силы). Помимо ежедневного приема калимина по 1 таблетке 3-4 раза в день и преднизолона по 30 мг в сутки больная получает прозерин подкожно 1,5-2 мг с периодичностью 1 раз в 4-5 дней.

При осмотре молочных желез отмечаются их «гигантские» размеры. Нижний край молочных желез находится на уровне крыла подвздошной кости. Определяются характерные для агрессивной формы макромастии признаки: соски и ареолы сглажены, кожа истончена, синюшна, видна сеть расширенных подкожных вен.

Учитывая нарастающую слабость, обусловленную увеличением массы молочных желез, а также решение положительное консилиума о возможности пролонгирования беременности, решено госпитализировать больную для проведения оперативного лечения на фоне существующей беременности. 26.02.07 г. выполнена операция в объеме двусторонней мастэктомии.

Миастенический криз и осложнения в послеоперационном периоде не наблюдались. Рана зажила первичным натяжением. Для предотвращения угрозы прерывания беременности в послеоперационном периоде пациентка получала спазмолитические препараты.

При гистологическом исследовании препарата имелась пролиферация эпителия секреторных отделов долек, секреторная трансформация эпителия, эктазия протоков, отек стромы желез, соответствующие изменениям при беременности.

На 7-е сутки после операции пациентка выписана домой. 19.04.07 г. беременность завершилась самопроизвольными родами на сроке 37-38 нед. Живой плод мужского пола: длина 48 см, масса 2878 г, оценка состояния по шкале Апгар 8/9 баллов, без врожденных аномалий развития с признаками неонатальной миастении, компенсированных прозерином в течение 2 дней.

 

Рис. 1. Пациентка И. до и после операции.

Клиническое наблюдение.

Беременная Б., 22 лет, проживающая в г. Хабаровск, консультирована в научно-поликлиническом отделении «Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова» на 22 неделе беременности в связи с резким ростом молочных желез во время данной беременности, противопоказаний для оперативного лечения гигантомастии не выявлено.

В анамнезе отмечала увеличение молочных желез с 19 лет, в 2008 г выполнена секторальная резекция обеих молочных желез по поводу фиброаденомы слева и добавочной доли справа. Данная беременность I, наступила самостоятельно.

С ранних сроков беременности отмечала выраженное симметричное увеличение молочных желез, по данным УЗИ в августе 2010: увеличение молочных желез, отечность кожи в нижних квадрантах, в зоне аксиллярного отростка правой железы – опухолевидное образование до 12 см. В 12-13 нед произведена секторальная резекция правой молочной железы с подмышечной лимфодиссекцией (опухолевый конгломерат диаметром 12 см, по гистологии – элементы фиброаденомы, склерозирующего аденоза, злокачественного роста не выявлено). Учитывая нарастающую слабость, обусловленную увеличением массы молочных желез, а также положительное решение консилиума о возможности пролонгирования беременности, решено госпитализировать больную для проведения оперативного лечения на фоне существующей беременности.

Пациентка была госпитализирована в отделение радиохирургии «Российского онкологического научного центра им. Н.Н. Блохина». При осмотре молочных желез отмечались их «гигантские» размеры, соски и ареолы сглажены, кожа истончена, синюшна, видна сеть расширенных подкожных вен.

При сроке беременности 25-26 недель 29.11.10 г произведена двусторонняя мастэктомия, установка подкожных дренажей с обеих сторон. Масса каждой удаленной молочной железы составила 5 кг. Операция осложнилась кровотечением из ткани молочных желез, интраоперационно кровопотеря составила 4,5 л, объем инфузии – 9,5 л (1,5 л эритроцитарной взвеси, 1,5 л свежезамороженной плазмы, кровезаменители). Заживление раны – первичным натяжением. Для предотвращения угрозы прерывания беременности в послеоперационном периоде пациентка получала магнезиальную и спазмолитическую терапию.

На 4-е сутки после операции пациентка была переведена в «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова», где проводилось лечение, направленное на пролонгирование беременности, инфузионно-трансфузионная, антианемическая, антибактериальная терапия.

На 4-е и 5-е сутки после двусторонней мастэктомии – удалены подкожные дренажи с обеих сторон (общее количество сукровичного отделяемого 30 мл), произведены пункции карманов в левой и медиальной областях раны, выведено 30 и 10 мл сукровичного отделяемого соответственно.

Послеоперационный период протекал гладко, беременная была выписана домой в удовлетворительном состоянии с прогрессирующей беременностью в сроке 28 недель.
В доношенном сроке беременность завершилась самопроизвольными родами без осложнений. Родилась живая доношенная девочка массой 3170 г, длиной 50 см с оценкой состояния по шкале Апгар 8/9 баллов, без врожденных аномалий развития.


Рис. 2. Пациентка Б. до операции.

Подобный опыт ведения беременности на фоне необходимости хирургического вмешательства при гигантомастии является уникальным. При своевременной постановке диагноза и адекватным лечебным мероприятиям целесообразно пролонгирование беременности.

Резюмируя данные клинические случаи, можно сделать заключение о возможности и необходимости проведения оперативного вмешательства на молочных железах во время беременности, без отрицательного влияния на «внутриутробного пациента».

Литература

  1. Малыгин Е.Н., Бутина М.Н. Проблема макромастии: клиника, диагностика, лечение. // Гинекология.-1999.-№1(2).-С.7—11.
  2. Пароконная А.А., Нечушкин М.И., Горобец Е.С. и соавт. Макромастия и миастения на фоне беременности. Клиническое наблюдение. // Проблемы репродукции.-2008.-№6.- С.91-93.
  3. Agarwal N, Kriplani A, Gupta A, Bhatla N. Management of gigantomastia complicating pregnancy. A case report. // J Reprod Med.-2002.-Vol.47; №10.-p.871-4.
  4. Antevski B, Jovkovski O, Filipovski V, Banev S. Extreme gigantomastia in pregnancy: case report – my experience with two cases in last 5 years. // Arch Gynecol Obstet.-2011.-Vol.284; №3.-p.575-8.
  5. Basaran K, Ucar A, Guven E et al. Ultrasonographically determined pedicled breast reduction in severe gigantomastia. // Plast Reconstr Surg.-2011.-Vol.128; №.4.-p.252-259.
  6. Dancey A, Khan M, Dawson J, Peart F. Gigantomastia--a classification and review of the literature. // J Plast Reconstr Aesthet Surg.-2008.-Vol.61; №5.-p.493-502.
  7. Dem A, Wone H, Faye ME, Dangou JM, Toure P. Bilateral gestational macromastia: case report. // J Gynecol Obstet Biol Reprod.-2009.-Vol.38; №3.-р.254-7.
  8. John MK, Rangwala TH. Gestational gigantomastia. // BMJ Case Rep.-2009.-Vol.11.-р.1177.
  9. Kulkarni D, Beechey-Newman N, Hamed H, Fentiman IS. Gigantomastia: A problem of local recurrence. // Breast.-2006.-Vol.15; №1.-р.100-2.
  10. Rahman GA, Adigun IA, Yusuf IF. Macromastia: a review of presentation and management. // Niger Postgrad Med J.-2010.-Vol.17; №1.-р.45-9.
  11. Rausky J, Burin des Roziers B, Daoud G, Cartier S. Gigantomastia complicating pregnancy. A case report. // J Gynecol Obstet Biol Reprod.-2011.-Vol.40; №4.-р.367-70.
  12. Scarabin C, Koskas M, Bornes M, Azria E, Luton D. Gigantomastia and vulvar lactating adenoma in a patient with myasthenia during pregnancy. // Am J Obstet Gynecol.-2010.-Vol.203; №4.-р.5-8.
  13. Shoma A, Elbassiony L, Amin M, Zalata K, Megahed N, Elkhiary M, Abdelhafez H, Abdelaal I. "Gestational gigantomastia": a review article and case presentation of a new surgical management option. // Surg Innov.-2011.-Vol.18; №1.-р.94-101.
  14. Swelstad MR, Swelstad BB, Rao VK, Gutowski KA. Management of gestational gigantomastia. // Plast Reconstr Surg.-2006.-Vol.15; №118(4).-р.840-8.
  15. Tarallo M, Cigna E, Fino P, Lo Torto F, Scuderi N. Macromastia surgical therapy. // Ann Ital Chir.-2011.-Vol.82; №3.-р.191-5.